Zorgstandaard Neurofibromatose type-2

78 / 106

78
Bij NF2-patiënten kunnen de klachten langdurig bestaan of verergeren indien de tumor in grootte toeneemt.
Soms zijn de klachten zo ernstig dat is rolstoelgebruik onvermijdelijk is.
Hulpmiddelen bij evenwichtsproblemen27
 verplaatsings- of mobiliteitshulpmiddelen (bijv. driewielfietsen /rollator/rolstoel/stok of kruk);
 hulpmiddelen voor algemeen dagelijkse levensverrichtingen (bijv. douchehulpmiddelen).
d. Oogheelkundige problemen
Oogproblemen
Bij totale aangezichtszenuwverlamming of gedeeltelijk verlamming waarbij het oog niet voldoende sluit, is in
eerste instantie acute bescherming van het oog noodzakelijk. Tijdens de nacht wordt hierbij het aangedane
oog met een zalf en /of verband behandeld/ afgesloten om uitdroging te voorkomen. Overdag kunnen
beschermende oogdruppels en of gels worden gebruikt [125]. Het afsluiten van de traanpunt kan worden
overwogen, zeker wanneer de gelaatszenuwuitval definitief is. In de acute fase kan ook Botuline toxine a
(Botox of Dysport) gespoten worden in het boven ooglid, waardoor na enkele uren een hangend ooglid
ontstaat die het oog beschermt. Na enkele weken is het botuline uitgewerkt en gaat het ooglid weer
omhoog.
Na de acute fase is het mogelijk om een goudgewichtje in het bovenooglid te plaatsen, dat het oog helpt
sluiten (oogsluiting wordt ook verholpen door reconstructie van de aangezichtszenuw, zie 4.5.2.4). Het
plaatsen van een goudgewichtje verhelpt vaak ook de knipperfunctie van het oog. De ingreep wordt
uitgevoerd onder plaatselijke verdoving [126] door plastisch chirurgen of daartoe getrainde oogartsen.
Bij een laagstand en/of een naar buiten gekanteld onderooglid (ectropion) is het mogelijk om d.m.v. een
operatie het ooglid strakker tegen de oogbol te trekken. Deze ingreep kan onder plaatselijke verdoving
verricht worden door plastisch chirurgen of daartoe getrainde oogartsen. Afhankelijk van de ernst kan ook
een statische ophanging van het onderooglid nodig zijn, bijvoorbeeld met gebruikmaking van een stukje
pees. In dit laatste geval wordt de patiënt onder volledige narcose gebracht.
Bij een slechte traanproductie in de vorm van overmatige secretie, kan in de traanklier botuline toxine
gespoten worden om te proberen het exces te verminderen. De kans op succes is klein en als de behandeling
aanslaat moet dit om de 2-3 maanden herhaald worden.
Zichtproblemen
Behandelingen van zichtproblemen als gevolg van de diverse oogheelkundige kenmerken van NF2 zijn
beschreven in 4.5.2.2.
Bij progressieve visusdaling als gevolg van een opticus meningeoom is bestraling van het gezwel een
mogelijke behandeloptie. Bestraling kan niet alléén visusbehoud van ongeveer 5 jaar geven, maar leidt in
ongeveer één derde van de (niet-NF2-patiënten met opticus meningeoom) patiënten tot verbetering van de
visus. Bij ongeveer 10% gaat de visus alsnog achteruit na bestraling [127] [128].
De kans op bijwerkingen van bestraling zijn reëel bij NF2-patiënten. Dit kunnen de volgende zijn:
 droge ogen;
2 n