36 / 72
Zorgstandaard MD1 2015
36
Overige aanbevelingen
5.2
Hart
5.2.1 Inleiding
Bij veel patiënten met MD1 doen zich hartproblemen voor. Ongeveer een derde van de patiënten
overlijdt door een cardiale oorzaak. Plotse dood is veelal het gevolg van een totale AV-block
(blokkering van de geleiding in het hart) of ventriculaire ritmestoornissen. Systolische dysfunctie,
waarbij de hartkamers niet goed samentrekken, komt minder frequent voor en gaat niet altijd
gepaard met klachten. Geleidingsstoornissen komen voor bij een derde tot de helft van de MD1-
patiënten.
De problemen ontstaan meestal sluipend, MD1-patiënten ervaren vaak geen directe klachten
mede omdat ze zich weinig inspannen. De risico’s kunnen als gevolg hiervan door zowel patiënt,
partner als zorgverlener onderschat worden. Regelmatige controle van het hart is voor de
patiënten met MD van levensbelang, ongeacht het type MD1; ook mensen met het milde type
van MD1 kunnen hartproblemen krijgen.
5.2.2 Jaarlijkse controle door centrale zorgverlener
Tijdens het jaarlijks consult voert de centrale zorgverlener een hartcontrole uit bestaande uit
anamnese, lichamelijk onderzoek en elektrocardiogram (ECG). Tijdens de anamnese komen de
volgende klachten, die wijzen op mogelijke cardiale problemen, aan bod: palpitaties, duizeligheid,
syncope en dys- en orthopnoe. Bij het lichamelijk onderzoek is er specifieke aandacht voor pols-
en bloeddruk en CVD, oedemen en hart- en longauscultatie. Het ECG dient om tekenen van
ritme- en geleidingsstoornissen en andere afwijkingen op te sporen.
Patiënt en naasten worden tijdens het consult nadrukkelijk geïnformeerd over het grote belang
van regelmatige controle van het hart door centrale zorgverlener en cardioloog, ook als zich geen
klachten voordoen.
5.2.3 Indicaties voor verwijzen naar specialist
Bij cardiale klachten in de anamnese en/of tekenen van cardiale problemen bij lichamelijk
onderzoek verwijst de centrale zorgverlener naar de cardioloog voor een 24-uurs
Holtermonitoring. Verwijzing vindt ook plaats bij de volgende (nieuwe) ECG-afwijkingen:
eerstegraads AV-geleidingsstoornissen en hoger, supra- of ventriculaire ritmestoornissen,
sinusbradycardie (<40/min), linker- of rechterventrikel en hemibloks.
Aangezien een incidenteel ECG geen afwijkingen hoeft te laten zien bij ritmestoornissen, wordt
geadviseerd om asymptomatische MD1-patiënten met een normaal ECG eens per twee tot vijf
jaar naar de cardioloog te verwijzen voor 24-uurs Holtermonitoring. Bij cardiale klachten en ECG-
afwijkingen wordt aangeraden dat de cardioloog jaarlijks tenminste een controle met ECG en
Holtermonitoring uitvoert.
• Vaccinatie tegen pneumokokken en influenza wordt aangeraden.
• Patiënt en naasten, maar ook zorgverleners, worden geattendeerd op de risico’s van
luchtweginfecties (door aspiratie). De huisarts moet alert zijn op de risico’s van een
(dreigende) longontsteking.