45 / 72
Zorgstandaard MD1 2015
45
In het postoperatieve traject is het zinvol om aandacht te besteden aan ademhaling en
hoestondersteuning (fysiotherapeut en/of logopedist).
5.6.5 Aanbevelingen
Aanbevelingen die volgen uit de richtlijn
Overige aanbevelingen
5.7
Zwangerschap en bevalling
5.7.1 Inleiding
Indien de moeder MD1 heeft, is er een verhoogd risico op een kind met de ernstige congenitale
vorm. Wanneer het ongeboren kind deze ernstige vorm van MD1 heeft, is er een verhoogd risico
op een polyhydramnion (teveel vruchtwater). Dit verhoogt de kans op vroege weeën, een
abnormale ligging, prenatale vaginale bloedingen en een vroeggeboorte. Door de vergrote
hoeveelheid vruchtwater loopt de vrouw moeilijker en heeft ze meer last van benauwdheid en
meer kans op oedeem in de benen. Een vruchtwaterpunctie kan de last tijdelijk verminderen,
maar verhoogt het risico op een vroegtijdige bevalling door gebroken vliezen. Ter preventie van
vroeggeboorte kan regelmatige controle van de cervixlengte door middel van vaginale
echoscopie door de gynaecoloog geadviseerd worden.
Een kind met de congenitale vorm van MD1 heeft na de geboorte een verhoogd risico op
ademhalingsinsufficiëntie, asfyxie,en andere problemen(slikproblemen, hypotonie).
Indien de vader MD1 heeft en de moeder gezond is, is de kans op complicaties tijdens
zwangerschap en bevalling en in de neonatale periode niet anders dan bij andere
• De centrale zorgverlener stelt patiënt en naasten op de hoogte van de risico's van
(algehele) anesthesie. Ook de huisarts wordt nadrukkelijk geïnformeerd.
• Patiënt draagt bij voorkeur een SOS-identificatie. Spierziekten Nederland beschikt over
SOS-kaartjes.
• De anesthesioloog en andere betrokken zorgverleners staan open voor informatie
afkomstig van patiënt en naasten over de risico’s tijdens algehele anesthesie.
• Bij pasgeborenen en kinderen met MD1 worden dezelfde voorzorgsmaatregelen in acht
genomen als bij volwassenen.
• De anesthesioloog wordt voorafgaand aan de operatie nadrukkelijk op de hoogte gesteld
van de diagnose MD1.
• In het preoperatief consult is aandacht voor de hart- en longfunctie (o.a. preoperatief
ECG). Indien nodig wordt verwezen naar cardioloog en/of longarts.
• Tijdens een operatie heeft lokale anesthesie altijd de voorkeur.
• Bij volledige anesthesie dienen de volgende voorzorgmaatregelen te worden genomen:
gebruik nooit depolariserende spierverslappers (zoals succinylcholine) of
acetylcholinesteraseremmers (zoals neostigimine) en geen langwerkende of hoge
doseringen van benzodiazepines. Reduceer daarnaast de dosis van opioïden en gebruik
bij voorkeur geen langwerkende opioïden.
• Postoperatief dienen MD1-patiënten minimaal 24 uur bewaakt te worden op de intensive
care.
• In het postoperatieve traject wordt extra aandacht besteed aan ademhaling en
hoestondersteuning (fysiotherapie en logopedie).