54 / 72
Zorgstandaard MD1 2015
54
De oudere MD1-patiënt
De oudere MD1-patiënt met het klassieke of kindertype MD1 zal door de progressie van de ziekte
in toenemende mate afhankelijk worden. Partner en familieleden zullen echter, omdat ook bij hen
de jaren gaan tellen, op den duur een stapje terug moeten doen. Tijdig inschakelen van extra
hulpmiddelen en zorg en oriëntatie op de mogelijkheden van begeleid wonen met adequate
zorgverlening is aan te bevelen.
6.4
Mobiliteit
Veel MD1-patiënten ondervinden door afnemende mobiliteit problemen binnen- en buitenshuis
(zie
hoofdstuk 5.3 ,Spieren). De toenemende spierzwakte in benen en voeten maakt het lopen en
traplopen moeilijker. Vooral bij vermoeidheid gaat men wel eens zwalken, of valt men vaker. De
buitenwereld reageert daar soms negatief op, waardoor men zich onzeker en onveilig kan voelen.
De angst om buitenshuis te zwalken of te vallen kan soms zelfs leiden tot een sociaal isolement.
Spierziekten Nederland heeft de ervaring dat onder deze patiëntengroep het gebruik van
hulpmiddelen en aanpassingen in huis nog onvoldoende bekend is. Hulpmiddelen als ortheses
en aangepaste schoenen, een rollator of rolstoel en aanpassingen in huis kunnen veel winst
opleveren. De revalidatiearts kan adviezen geven om het dagelijks functioneren te verbeteren en
het belang van het gebruik van hulpmiddelen benadrukken. Een ergotherapeut kan ook helpen bij
eventuele aanpassingen in de leefomgeving, wat betreft kleding of apparatuur.
Autorijden
Door de afnemende lichamelijke mobiliteit wordt het gebruik van de auto als vervoermiddel
steeds belangrijker. Er is de MD1-patiënt meestal veel aan gelegen om te kunnen gaan
autorijden, of dit zo lang mogelijk te blijven doen. Dit is echter niet altijd verantwoord en op termijn
meestal niet meer mogelijk.
Vooral de slaperigheid kan hinderlijk zijn bij het autorijden. Veel volwassen MD1-patiënten vinden
baat bij het middel modafinil, dat de waakzaamheid bevordert. Voorheen mocht men volgens de
regels van het CBR bij gebruik van dit middel echter niet achter het stuur, gezien de
veronderstelde negatieve invloed op de rijvaardigheid. Men blijkt echter bij gebruik van dit middel
meestal juist beter te gaan functioneren in het verkeer. In de inmiddels aangepaste regels van
het CBR is opgenomen dat als een ter zake kundig specialist modafinil voorschrijft voor
'pathologische hypersomnolentie
' en de slaperigheid hiermee voldoende wordt onderdrukt, de
betreffende persoon achter het stuur mag, mits er geen rijgevaarlijke bijwerkingen optreden.
Modafinil behoort tot categorie 1 van de ICADTS-classificatie voor rijgevaarlijke middelen, wat
inhoudt dat het geen of weinig negatieve invloed heeft op de rijvaardigheid (Rijgeschiktheid bij
gebruik van rijgevaarlijke geneesmiddelen, 2008). De beoordeling geschiedt op basis van een
specialistisch rapport, opgesteld door een onafhankelijk neuroloog of medisch specialist, niet
zijnde de directe behandelaar. Uit het rapport moet blijken dat gedurende ten minste twee
opeenvolgende maanden adequate behandeling plaatsvindt. Criteria voor een adequate
behandeling van idiopatische hypersomnolentie zijn minimaal: een Epworth Sleeping Scale
(ESS) score van lager dan 11 en een Maintenance of Wakefulness Test (MWT) met een
gemiddelde latentie van meer dan acht minuten, beoordeeld door een specialist met ervaring op
het gebied van slaapgerelateerde stoornissen (bijlage behorende bij de Regeling eisen
geschiktheid 2000). Het autorijden wordt uiteraard alleen toegestaan als er geen andere
bezwaren zijn. Vaak dient er nog een rijtest te worden gedaan, om de rijgeschiktheid te
controleren en te beoordelen of er speciale aanpassingen nodig zijn.