46 / 113
46
een derde ventriculo-cisternostomie wordt verricht om de liquor intern om te leiden naar de basale
cisternen, of een ventriculoperitoneale (of soms ventriculo-atriale) drain wordt geplaatst voor de
afvoer van het hersenvocht.
Epilepsie
Epilepsie komt bij NF1 iets vaker voor dan bij de doorsnee bevolking [123]. Structurele afwijkingen in de
hersenen zijn echter zelden een verklaring [124].
Klachten en behandeling
Klachten zijn epileptische aanvallen (vallen, spierschokken, vreemde bewegingen maken, iets
vreemds ruiken of even afwezig zijn). De diagnose epilepsie wordt na diverse neurologische en
beeldvormende onderzoeken gesteld. Epilepsie is altijd een indicatie tot beeldvorming en
behandeling in de vorm van anti-epileptica of chirurgie (in het geval dat medicatie bij herhaling faalt
en er een duidelijk begrensde epileptogene zone geïdentificeerd kan worden [125]. Bij voorkeur
wordt de richtlijn epilepsie gevolgd [126].
Hersentumoren
Zie onder maligniteiten.
Cerebro Vasculair Accident (CVA’s)
Cerebro Vasculair Accidenten
kunnen ontstaan door vaatocclusie of als complicatie van hypertensief
vaatlijden. Het kan een complicatie zijn na bestraling van een laaggradig glioom van de oogzenuw of het
chiasma [11]. Kinderen met NF1 hebben ook een verhoogd risico (2,5%) op het ontwikkelen van
cerebrovasculaire afwijkingen, zoals vaatvernauwingen en ectasieën, aneurysmavorming en het moyamoya
syndroom [127].
Klachten en behandeling
De eerste signalen van een CVA zijn acuut ontstane verlammingsverschijnselen van het gelaat
(scheefstand mond/ogen), arm/been (halfzijdig), een spraak en/of taalstoornis, en/of verminderd
bewustzijn [128]. Acute en lange termijn behandeling en nazorg wordt verleend zoals beschreven in
de zorgstandaard CVA/TIA [128].
Hyperintense laesies (unidentified bright objects (UBO’s))
Kinderen met NF1 kunnen op MRI-scans ophelderingen vertonen van de hersenen. Er is nog veel
onduidelijkheid over deze zogenaamde Unidentified Bright Objects (UBO’s). UBO’s geven geen klachten en
verdwijnen vaak met de leeftijd. Tot nu toe is er geen verband aangetoond tussen UBO’s en motorische of
leerproblemen.
Klachten en behandeling
UBO's geven geen klachten en hebben geen klinische consequenties, follow-up MRI-onderzoek is
niet noodzakelijk.