57 / 113
57
Subcutane neurofibromen
Deze neurofibromen groeien uitgaande van zenuwen in een diepere huidlaag. Zij zijn vaak onopvallend, rond
van vorm en voelen vast aan. Ze treden doorgaans op jong volwassen leeftijd op. Het risico dat deze
gezwellen kwaadaardig worden is zeer klein [11], maar er zijn aanwijzingen dat deze typen neurofibromen
geassocieerd zijn met toegenomen mortaliteit [184].
Klachten en behandeling
Subcutane neurofibromen kunnen pijn veroorzaken, vooral als ze op plaatsen zitten waar ze vaak
onder druk staan, zoals op de behaarde hoofdhuid, ter hoogte van de kledingranden, of op plaatsen
waar b.v. de zitting of rugleuning van een stoel drukt. In dat geval lijkt chirurgie wel bijdragend [11].
Subcutane neurofibromen kunnen ook een doof gevoel en tintelingen veroorzaken [59].
Tumoren van de vingertoppen
Er kunnen in de vingertoppen en onder het nagelbed kleine gezwelletjes - glomus tumoren - voorkomen, al is
het erg zeldzaam [187][188]. De glomus lichaampjes zorgen normaal voor regulatie van de perifere
bloedstroom en lichaamstemperatuur.
Klachten en behandeling
Deze tumoren veroorzaken veel pijn, de pijn is afhankelijk van de omgevingstemperatuur (meer pijn
bij kou) en druk. Volwassenen met NF1 lopen soms jaren rond met pijn in de vingertoppen en weten
niet weten waar het vandaan komt. Er is niets te zien aan de vingertop. Het kan op een eenvoudige
manier behandeld worden, door onder een plaatselijke verdoving het gezwelletje onder het
nagelbed weg te halen. Het is het gevolg van de NF1, maar het kan ook voorkomen bij mensen
zonder NF1. Bij mensen met NF1 kunnen er bij meerdere vingers glomus tumoren voorkomen. Hetzij
op hetzelfde moment of een aantal jaren later. Het kan ook onder de teennagels voorkomen.
Juveniel xanthogranuloom
Een juveniel xanthogranuloom (JXG) is een goedaardig huidafwijking te herkennen als een paars- tot soms
oranje-bruine uiteindelijk vaak rood-gelige, vast aanvoelende verhevenheid met een doorsnede variërend
van 0,5-2 cm. Het voorkomen in de algemene populatie is niet exact bekend, maar het wordt beschouwd als
een vrij zeldzaam huidprobleem. Men ziet ze meestal bij jonge kinderen (soms al direct bij de geboorte) in
het hoofd-hals gebied of de luierstreek. Er wordt in de literatuur voor gepleit om bij kinderen tot 2 jaar JXG
op te nemen in de diagnostische criteria voor NF1 [189]. Het aantal kan per kind verschillen. Het komt bij
tenminste 30% van de kinderen jonger dan 2 jaar met NF1 voor (in retrospectief onderzoek)[189][190] Met
het stijgen van de leeftijd nam het aantal af.
Klachten en behandeling
Meestal geven JXG geen klachten. Een enkele keer kan er een wondje in ontstaan dat pijnklachten
kan geven. Zelden komt een JXG in het oog voor en begeleiding door de oogarts is dan noodzakelijk.
De meeste JXG verdwijnen vanzelf in de loop van de tijd (maanden tot een paar jaar).
Naevus anemicus
Een naevus anemicus kan men herkennen aan een bleek gebied in de huid dat veroorzaakt wordt doordat de
oppervlakkige bloedvaatjes ter plekke blijvend samentrekken. De bleekheid berust niet op pigmentverschil
met de omgevende huid. Door stevig over de rand van de bleke vlek te wrijven wordt deze beter zichtbaar.
Dit komt omdat als reactie op het wrijven de bloedvaatjes in de gewone huid rond de laesie wijd open gaan