58 / 113
58
staan en die huid daar roder wordt. Ook bij het warm worden van de huid (waardoor vasodilatatie in de niet
aangedane huid) wordt de naevus anemicus beter zichtbaar (bijvoorbeeld bij baden). Men ziet ze meestal in
de nek of op het bovenste deel van de romp. De plek kan van heel klein tot wel handgroot zijn en ook
vloeien meerdere kleine laesies wel met elkaar samen tot een groot gebied. Soms zit er een wijnvlek vlak
naast. De naevus blijft het gehele leven aanwezig. Het wordt zichtbaar bij de geboorte of in de loop van de
kinderjaren[191]
Klachten en behandeling
Een naevus anemicus geeft, behoudens kosmetische klachten, geen problemen. De kosmetische
klachten kunnen zo nodig middels camouflage verholpen worden, er bestaat helaas geen adequate
therapie.
Hyperelasticiteit van de huid in combinatie met hypermobiliteit
Elasticiteit van de huid is de mate waarin je de huid uit kunt rekken. Dit kun je vrij objectief meten door
bijvoorbeeld bij een 90° gebogen arm de huid op de elleboog uit te rekken, de afstand van elleboog tot
uiterste rekstand te meten en bij loslaten te bepalen of de huid weer geheel naar de oorspronkelijke
toestand terugkeert. Bij NF1 blijkt de huid een grotere elasticiteit te bezitten dan bij controle personen. Het
terugkeren van de huid naar de toestand vóór oprekken is vergelijkbaar met controles, echter boven
neurofibromen keert de huid minder snel naar de normale positie terug [192]. Met betrekking tot
hypermobiliteit/instabiliteit van de gewrichten in neurofibromatosis type 1 zijn geen uitgebreide
onderzoeken in de literatuur verricht. De meldingen betreffen een enkel case-report.
Klachten en behandeling
Klachten van hyperelasticiteit zijn gering, maar het niet geheel terugkeren naar de oorspronkelijke
stand na rek boven een neurofibroom kan leiden tot problemen bij het mooi genezen van de huid na
een excisie van een neurofibroom [191].
Lymfoedeem
Lymfoedeem wordt veroorzaakt door een verstoring van het evenwicht tussen lymfe-aanvoer en -afvoer, bij
NF1 zijn aanwijzingen voor een verstoring van het lymfatische vaatbed [193][194]. Bij lymfoedeem ziet men
dat het lichaamsdeel, bijvoorbeeld een arm of been, langzaam dikker wordt. Bij onderzoek kan men in het
dikkere gebied een putje drukken (men duwt als het ware vocht weg), dit wordt wel ‘pitting’ oedeem
genoemd. Op den duur, als de dikte aanwezig blijft is het vocht zó georganiseerd dat een putje drukken niet
meer mogelijk is, dan spreekt men van ‘non-pitting’ oedeem. Lymfoedeem moet worden onderscheiden van
oedeem veroorzaakt door veneuze insufficiëntie of cardiaal geïnduceerd oedeem. Lymfoedeem en
lymfvatverwijding wordt ook beschreven in het kader van plexiforme neurofibromen.
Klachten en behandeling
Afhankelijk van de plaats waar het oedeem zit variëren de klachten. In eerste instantie bijvoorbeeld
een zwaar en dik been, of als het in de thorax-holte zit benauwdheid. Oedeem van armen en benen
kan met name in de ‘pitting’ oedeem fase het best behandeld worden met een compressie verband
of elastische kous.
Als het lymfoedeem langer bestaat heeft compressie een minder goed effect. De huid kan dan
dikker, vaster en soms hobbelig worden. De kans op infectie in de huid neemt toe en bij rood
worden van een lymfoedeem gebied moet over het algemeen snel met antibiotica behandeld
worden.