15
2 Nefrotisch Syndroom
2.1 Omschrijving Nefrotisch Syndroom
Nefrotisch Syndroom (NS) is een uitingsvorm van nieraandoeningen, die gekenmerkt wordt door
beschadiging van de glomerulaire filter. Hierdoor komen te veel eiwitten in de urine terecht. De
verantwoordelijke nieraandoeningen kunnen zowel verworven als erfelijk zijn, en komen soms voor
als onderdeel van een onderliggende ziekte of syndroom.
Het NS presenteert zich door:
1.
oedeem (vocht- en zoutretentie) van met name de enkels, de (onder-)benen, de buik, het
gelaat en genitaal (gegeneraliseerd oedeem);
2.
proteïnurie (eiwitverlies via de urine);
3.
hypo-albuminemie (laag albuminegehalte in het bloed).
Soms zijn bij de (eerste) presentatie niet alle drie de symptomen aanwezig. Bij een NS is er vaak ook
sprake van hyperlipidemie. Vocht- en zoutretentie is voor de patiënt herkenbaar aan o.a.
gewichtstoename en vochtophoping .
2.2 Vormen van Nefrotisch Syndroom
2.2.1 Volwassenen
De volgende oorzaken van NS komen bij volwassenen het vaakst voor en worden in deze
zorgstandaard behandeld:
Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS);
Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS);
Membraneuze Nefropathie (MN);
IgA-nefropathie (IgAN);
Glomerulaire aandoeningen secundair aan (systeem)ziekten, zoals Systemische lupus
erythematodes (SLE), Henoch-Schönlein vasculitis, amyloïdose, diabetes mellitus.
Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS)
De diagnose MCNS, ook wel Minimal Change Disease (MCD) genoemd, wordt gesteld bij 15% van de
volwassen patienten die een nierbiopsie ondergaan vanwege een Nefrotisch Syndroom. Het
lichtmicroscopisch onderzoek van het nierweefselbiopt laat hierbij niet of nauwelijks afwijkingen
zien. Het eiwitverlies treedt vaak heel plots op en kan massaal zijn.
Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS)
FSGS is in ongeveer 20% van de gevallen de oorzaak voor het NS bij blanke volwassenen. De
presentatie van FSGS is zoals bij MCNS met NS. Bij lichtmicroscopisch onderzoek bij FSGS is er
meestal duidelijke toename van littekenweefsel (sclerose) in de glomeruli. NB: FSGS is geen echte
diagnose, maar veel meer een beschrijving van het nierbiopt. FSGS komt dan ook veel vaker voor
zonder echt NS.
