17
De tussenpozen en de heftigheid van het recidief kunnen per keer en per individu verschillen. Na de
puberteit neemt in de regel het aantal recidieven af. Bij enkele kinderen blijven de klachten ook op
de volwassen leeftijd terugkomen.
In het geval het NS tijdens de behandeling niet binnen 8 weken in remissie komt, is er sprake van
prednisonresistent NS.
Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS) en Membraneuze Nefropathie (MN)
FSGS komt bij kinderen in 9,5% van de gevallen voor en MN in 3,5%. De presentatie van FSGS en MN
kan vergelijkbaar zijn met MCNS, maar kan ook bestaan uit bijvoorbeeld persisterende proteïnurie
zonder oedeem/vochtretentie.
2.3 Etiologie en erfelijkheid
Etiologie
NS is het gevolg van een glomerulaire ziekte, gekenmerkt door een beschadiging van het
glomerulaire filter. Het beloop is afhankelijk van de oorzakelijke aandoening en varieert van
complete genezing tot eindstadium nierfalen (stadium 5) (noodzaak tot nierfunctievervangende
therapie (hemodialyse, peritoneale dialyse en niertransplantatie)). Deze glomerulaire nierziekten
kunnen secundair zijn, d.w.z. het gevolg zijn van systeemziekten (zoals SLE, Henoch-Schönlein
vasculitis, amyloïdose of diabetes mellitus) of primair zijn, dus zonder onderliggende systeemziekte,
zoals bijvoorbeeld MCNS en idiopathische FSGS.
Erfelijkheid
De meeste vormen van NS zijn niet erfelijk. Uitzonderingen hierop zijn erfelijke vormen van FSGS en
soms het prednison resistent NS. De erfelijke vormen van NS kunnen veroorzaakt worden door
mutaties in verschillende genen, ze kunnen erg verschillen qua uitingsvorm en zijn vaker therapie
resistent. Gezien de snelle ontwikkeling binnen de genetica, zijn er in de komende jaren meer
erfelijke oorzaken van NS te verwachten.
2.4 Vóórkomen
Prevalentie
De prevalentiecijfers van NS bij zowel volwassenen als kinderen zijn niet bekend.
Incidentie
Nefrotisch Syndroom behoort tot de zeldzame aandoeningen (≤ 5 per 10.000 inwoners). De
incidentie bij volwassenen is 3 per 100.000 volwassenen/jaar. Per jaar wordt bij ongeveer 500
volwassenen NS vastgesteld. De incidentie van NS bij kinderen is 1.52 per 100.000 kinderen/jaar. In
Nederland wordt het NS jaarlijks bij gemiddeld 57 kinderen vastgesteld.
Leeftijd
De eerste presentatie van MCNS bij kinderen ligt rond de 4 jaar. FSGS bij kinderen en NS bij
volwassenen kan op elke leeftijd beginnen. Voor de meeste glomerulaire ziekten ligt de
piekincidentie tussen de 20-50 jaar.
