16
Membraneuze Nefropathie (MN)
MN is in ongeveer 30% van de gevallen van NS bij blanke volwassenen de onderliggende aandoening.
Bij MN ontstaat de schade aan de glomeruli door neerslag van afweerstoffen en ontstekingseiwitten
in de glomerulaire filter. MN kan voorkomen in het kader van een systeemziekte zoals SLE, en het
gevolg zijn van onderliggende infecties (hepatitis B, (congenitale) syphilis, malaria), maligniteiten, of
het gebruik van medicatie (NSAID’s, goud). Wanneer er geen onderliggende oorzaak wordt gevonden
(wat in het merendeel het geval is) spreken we van een idiopathische MN. Recent is een antistof
ontdekt (anti-fosfolipase A2 receptor antistoffen, gericht tegen een eiwit op de podocyten) die bij
70% van de patiënten met idiopathisch MN aantoonbaar is. Daarmee is MN in essentie een auto-
immuun ziekte.
IgA-nefropathie (IgAN)
IgAN is de meest voorkomende glomerulaire nierziekte bij volwassenen, ook wel de ziekte van Berger
genoemd. IgAN wordt gekenmerkt door neerslagen van IgA in de glomerulus. Meestal leidt IgAN tot
hematurie, proteïnurie en nierfalen op de lange termijn. NS komt zelden voor bij IgAN. Als er een
zuiver NS voorkomt bij IgAN, dan is er meestal sprake van een samenloop van MCNS of FSGS met IgA
deposities. IgAN kan ook voorkomen in het kader van Henoch-Schönlein vasculitis.
Glomerulaire aandoeningen in het kader van systeemziekten
Bij SLE is er productie van antistoffen tegen lichaamseigen eiwitten. De gevormde antistof-
antilichaam complexen worden vervolgens in de nier gedeponeerd en brengen daar een
ontstekingsreactie op gang. Bij amyloïdose is er sprake van vorming en neerslag van abnormaal eiwit.
Bij diabetes treedt via verschillende mechanismen (welke hier buiten beschouwing worden gelaten)
schade op aan het glomerulaire filter.
2.2.2 Kinderen
NS bij kinderen is meestal idiopatisch, dat wil zeggen dat er geen oorzaak bekend is. Congenitaal
NS(optredend in de eerste 3 levensmaanden) en secundair NS (SLE, Henoch-Schönlein vasculitis,
amyloïdose en diabetes mellitus) bij kinderen worden in deze zorgstandaard niet besproken.
De volgende vormen van NS komen bij kinderen het vaakst voor en worden in deze zorgstandaard
behandeld:
Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS);
Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS);
Membraneuze Nefropathie (MN).
Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MNCS)
MCNS is bij kinderen de meest voorkomende oorzaak van NS (75-85%). MCNS heeft over het
algemeen een goede prognose. Bij het overgrote deel van de kinderen leidt de behandeling met
prednison tot het volledig verdwijnen van de proteïnurie (80-93%). Er is dan sprake van een
steroidgevoelig NS. Echter 80% van de kinderen met prednisongevoelig NS krijgt één of meerdere
recidieven. Wanneer in het eerste half jaar na het bereiken van initiële remissie twee of meer
recidieven optreden of in één willekeurige periode van 12 maanden vier of meer, spreekt men van
frequent recidiverend NS. Als een recidief optreedt tijdens het verminderen van de
prednisondosering of binnen 2 weken na het staken ervan, noemt men dit prednisonafhankelijk NS.
