Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

Marshall-Smith Syndroom | 3 Ziektespecifieke zorg

Print

vorige

Inhoud

volgende

laryngoscopie moeilijk of traumatisch is. Dit kan worden veroor-

zaakt door bijzondere afwijkingen, zoals de verminderde stevig-

heid van het strottenhoofd (laryngomalacie), een naar voren ge-

plaatste strottenhoofd en/of de kleine terugwijkende onderkaak.

Bij sommige kinderen is het afwennen van beademing moeilijk.

Voor zover bekend wordt dit veroorzaakt door een ernstige ob-

structie en niet door aansturingsprobleem van de ademhaling

vanuit de hersenen [bron: ar]. De richtlijn ‘ontwenning van beade-

ming’ is van toepassing bij het MSS

{7}

Choanen atresie

Bij de meeste kinderen is er een enkelzijdige of beiderzijdse

choanen vernauwing of atresie achter in de neus. In geval van

een beiderzijdse atresie kan reanimatie na de geboorte nodig

zijn

{5}

. De atresie wordt echter meestal door het laryngosco-

pisch onderzoek opgemerkt. Tijdelijke verlichting van de atresie

kan worden bereikt door het plaatsen van een Mayo tube in de

mond. De enige definitieve behandeling is een operatie om het

defect te corrigeren waarbij de atresie geopend wordt en een

vrije luchtweg wordt gemaakt door middel van een Nasofaryn-

geale tube (NPA) of een tijdelijke stent

{4} .

De vernauwing of at-

resie wordt veroorzaakt door de afwijkende botvorming van het

gezicht bij MSS.

Instabiliteit nekgebied

Tijdens intubatie onder anesthesie en de verzorging van het kind

is het van belang rekening te houden met een mogelijke insta-

biliteit van de atlas en de draaier in het nekgebied. Het te ver

achterover buigen van het hoofd tijdens een keelinspectie of

laryngoscopie voor intubatie kan beschadigingen aan het rug-

genmerg veroorzaken

[5] .

Daarom wordt aangeraden de endot-

racheale intubatie door primair fiberoptische intubatie door een

larynxmasker te verrichten. Rugligging is voor kinderen met MSS

meestal gecontra-indiceerd, omdat in rugligging de luchtweg niet

vrij is

( [27]

[bron: ar]).

Tracheotomie

Een tracheotomie vindt vaak enkele dagen of weken na de ge-

boorte plaats, of wanneer na enkele weken een adembuis niet ge-

ïntubeerd kan worden. De obstructie van de luchtwegen is in deze

gevallen veelal te ernstig en niet anders op te lossen dan met een

tracheotomie. Tracheotomie wordt uitgevoerd volgens een stan-

daardprocedure en verzorgd volgens richtlijn

{6} .

Nasofaryngeale tube en overige behandelingen

Sommige kinderen worden tijdelijk of langdurig behandeld met

een nasofaryngeale tube (NPA), welke effectief de bovenste lucht-

wegen openhoudt. De NPA tube wordt ook gebruikt enkel bij an-

esthesie

( [28][ 29] {4} )

Eén kind wordt behandeld met een Tübingen Platte. De Tübingen

Platte is een gehemelteplaatje, dat er voor zorgt dat de tong, die

ver naar achter in de mond ligt door de terug liggende onder-

kaak, naar voren wordt gehouden en niet in de keel zakt, waar-

door de ademhaling van het kind verbetert. Dit hulpmiddel is

maatwerk. De Platte zorgt voor een betere uitgangspositie van de

tong, waardoor ook de slik mogelijk gemakkelijker uitgevoerd kan

worden. Hiermee ontstaat er tevens een positief effect op de wer-

H1 H2 H3 H4 H5 H6