Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

31 / 79

31
Marshall-Smith Syndroom | 3 Ziektespecifieke zorg
Print
vorige
volgende
king van de buis van Eustachius en de ventilatie van het midden-
oor [bron: ar]).
Infectieziekten
Virus- en bacteriële infecties geven in de eerste levensjaren een
bijna permanente luchtwegproblematiek, die varieert van een in-
fectie aan de bovenste luchtwegen tot een ernstige longontste-
king. Behandeling bestaat uit het spoelen van neus- en keelholten
met fysiologisch zout en vaak het toedienen van (langdurig) anti-
biotica om bacteriële infecties te genezen. Voor sommige kinde-
ren is een ziekenhuisopname nodig.
3.3.1.4 Voeding
Er is geen richtlijn beschikbaar over voeding en voedingsinname
bij kinderen met een ernstig meervoudige beperking. Voldoen-
de energieaanbod via de voeding is voor een kind met het MSS
van belang, het kind verbruikt namelijk in de acute fase door de
ademhalingsproblemen, infecties en de stress vanwege de be-
handelingen, veel meer energie dan een baby in een normale
situatie. Het niet gedijen (‘’failure to thrive ‘’), waarbij het gewicht
achterblijft bij de groei en er ook een groeiachterstand is, lijkt bij
kinderen met het MSS bijna niet te voorkomen, maar vanaf de ge-
boorte gerichte aandacht voor voedseltoediening en voedselop-
name kan preventief werken.
Het aanbieden van (borst)voeding geeft inzicht in de mogelijk-
heden van het kind om voeding tot zich te nemen. Wanneer voe-
dingsopname via de mond niet lukt, zal het kind gevoed worden
door een neussonde of -indien mogelijk- in een combinatie met
flesvoeding. Gekolfde moedermelk als flesvoeding heeft voor-
keur boven industriële flesvoeding . De moeder dient hierin
goed te worden ondersteund en begeleid volgens de regels van
het borstvoedingscertificaat van Unicef/WHO De gekolfde moe-
dermelk kan eventueel verrijkt worden met een eiwit supplement,
zoals bijvoorbeeld met Nenatal BMF®.
Als het kolven van moedermelk niet mogelijk is, bestaat de voe-
ding uit industriële voeding, of uit een aangepaste sondevoeding,
zoals bijvoorbeeld Infatrini®. De individuele situatie van het kind
bepaalt welke voeding het kind krijgt. In praktijk betekent het dat
sommige kinderen niet eerder dan na de acute fase starten voe-
ding via de mond op te nemen.
Bij kinderen met een choanen atresie is drinken in de eerste we-
ken vaak erg lastig, vanwege het ontbreken van doorgankelijkheid
van de neus (een gezond kind moet door de neus ademen als het
aan het zuigen is, wat onmogelijk is bij choanen atresie). Met een
stappenplan met hierin het gebruik van een mayo tube, fopspeen
en drinken kan het kind -indien mogelijk- voorzichtig begeleid
worden naar orale voeding.
Prelogopedische ondersteuning is in zowel de acute als de chroni-
sche fase voor alle kinderen met het MSS geïndiceerd. De prelog-
opedist werkt met specifieke kennis en methoden aan de proble-
men in het mondgebied die de normale ontwikkeling van drinken
(en later eten) verstoren en kan kind en ouders, zowel in het zie-
kenhuis als thuis, ondersteunen