Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

34 / 79

34
Marshall-Smith Syndroom | 3 Ziektespecifieke zorg
Print
vorige
volgende
Rug; (kyfo)scoliose en stenose
Verkrommingen van de rug kunnen in principe worden behandeld
volgens een (behandel)richtlijn . In een enkel geval is sco-
liose behandeld met een brace, deze behandeling was weinig ef-
fectief en belastend. Een enkel kind met het MSS is met een ope-
ratie aan de rug succesvol behandeld. Een complicatie vormt het
tegelijkertijd voorkomen van de uitgesproken osteoporose, waar-
door fixatie van materiaal om de scoliose te corrigeren een groot
probleem kan zijn. In geval van kyfoscoliose met stenose van de
wervels is overigens een operatie riskant, maar in de praktijk niet
onmogelijk gebleken .
Bij het overwegen van een operatie aan de rug en/of wervels
moet de volledige rug met beeldvormende technieken volledig in
beeld worden gebracht, omdat bij het MSS er vaak sprake is van
(kyfo)scoliose gecombineerd met stenose in een deel van, of in
de gehele rug. Naast allereerst de fysieke noodzakelijkheid is het
totale functioneren van het kind belangrijk in de afweging bij een
ingrijpende operatie.
Craniosynostose
In de verschillende landen waar de kinderen met het MSS wonen,
wordt door artsen anders omgegaan met het aanbieden van chi-
rurgie voor Craniosynostosis [bron: ar]. De Nederlandse richtlijn
geeft in Nederland de richting aan voor onderzoek en behande-
ling van craniosynostose bij het MSS Een aantal kinderen
in het buitenland heeft reconstructieve chirurgie ondergaan met
goed resultaat [bron: ar]).
Gebit
Het gebit ontwikkelt zich meestal volgens de standaard, het tand-
vlees is soms verdikt. De kaak is meestal te klein voor het blijven-
de gebit en standaard gebitsregulatie is meestal noodzakelijk
[bron: ar]. Controles bij een speciale tandarts voor kinderen met
een beperking is aan te bevelen en behandelingen (onder anes-
thesie, zie ) vinden meestal plaats in een centrum voor bij-
zondere tandheelkunde [bron: ar]. Het is verstandig al jong te be-
ginnen met gebitsverzorging en wanneer er afweer is in de mond,
de mondverzorging onderdeel te laten zijn van de logopedische
behandeling (zie ).
Voeten
Alle kinderen uit het onderzoek van 2010 hebben pes planus (plat-
voeten) Bij sommige kinderen voldoen maatwerk steunzolen in
gewone of orthopedische schoenen en bij anderen kinderen wor-
den hierbij been- of enkelkokers en/of volledig op maat gemaak-
te orthopedische schoenen ingezet [bron: ar].
Handen
De omgekeerde gewrichten in de duim of bewegingsbeperkin-
gen in de vingers kunnen worden behandeld met een brace of
splint [bron: ar].
3.3.2.5 Ademhaling
Groei, infecties en andere optredende gezondheidsproblemen
vragen intensieve monitoring van de ingezette behandeling. Er
wordt vaak vanuit gegaan dat door groei in het KNO-gebied het
mogelijk is om het kind zonder hulpmiddelen te laten ademen.