Zorgstandaard Ziekte van Hirschsprung - page 26

26
gaat om de zorg specifiek voor ZvH. De overige zorg die de pasgeborene nodig heeft ten gevolge van het
syndroom valt buiten het zorgtraject voor ZvH en wordt niet in deze zorgstandaard beschreven.
De kinderchirurg is hoofdbehandelaar van geïsoleerde ZvH en van ZvH als onderdeel van een syndroom.
De hierboven beschreven zorg is ook van toepassing op de hieronder genoemde subgroep. Echter er is één
belangrijk onderscheid. Ten opzichte van een kind, adolescent of volwassene met verdenking op ZvH (op
latere leeftijd) is er bij een pasgeboren baby vaak sprake van urgente zorg, aangezien er een risico (0.7%) is
op overlijden ten gevolgen van preoperatief enterocolitis (HAEC) in de eerste levensjarenXXVIII . Echter kunnen
ook oudere kinderen of volwassenen een acuut beeld krijgen. Naarmate het kind ouder wordt, wordt de
kans op HAEC groter door stagnaties in het colonXXIX.
Voor een beschrijving van de biopten wordt verwezen naar Raj en Kapur (2009) (zie Literatuur en bronnen) .
4.2.2.2 Een kind, adolescent of volwassene met verdenking op ZvH
In enkele gevallen (3%) vindt de verdenking op ZvH op de latere kinderleeftijd plaats (8 jaar of ouder)XXX. Het
betreft dan kinderen, adolescenten of volwassenen die last hebben van ernstige obstipatie, welke zich ook
kan uiten als overloopdiarree6. Kinderen en adolescenten worden daarvoor door de huisarts naar een
kinderarts-MDL verwezen. De kinderarts-MDL verwijst bij verdenking op ZVH door naar een
kinderchirurgisch centrum. Volwassenen worden in deze situatie door de huisarts naar een polikliniek voor
maag-darm-leverziekten of colorectale chirurgie verwezen (waarbij een kinderchirurg aanwezig kan zijn).
Zodra de verdenking op ZvH ligt, stapt het kind, adolescent of volwassene in het zorgtraject zoals hierboven
beschreven bij een pasgeboren baby met verdenking op ZvH (zie 4.2.2.1 Een pasgeboren baby met
verdenking op ZvH (solitair of als onderdeel van een syndroom)).
De richtlijn Obstipatie bij kinderen geeft aan dat bij verdenking van ZvH eerst een rectum zuigbiopt (RZB)
dient worden genomenXXXI. Indien dit onderzoek:
 negatief is, zal afgewacht worden en geen colon-inloopfoto worden gemaakt;
 positief is, zal direct een colon-inloopfoto worden gemaakt.
Het kind of de adolescent komt onder behandeling van de kinderchirurg (hoofdbehandelaar) en de
volwassen patiënt onder behandeling van de colorectaal chirurg (hoofdbehandelaar). Het is mogelijk dat de
operatieve ingreep in deze latere fase door (onherstelbare) beschadiging van de dikke darm ernstig
bemoeilijkt kan worden.
4.2.3 Individueel zorgplan fase 2
In deze fase wordt er veelvuldig gebruik gemaakt van het individueel zorgplan als weergave van de
organisatie van zorg en wederzijdse afspraken in de diagnostische fase. De volgende aspecten worden in
ieder geval door de hoofdbehandelaar besproken en vastgelegd in het individuele zorgplan:
Organisatie van de zorg
 Hoofdbehandelaar en overige betrokken zorgverleners, hun taken en verantwoordelijkheden en hun
deskundigheid van ZvH.
6 Overloopdiarree of paradoxale diarree. Overloopdiarree wordt ook wel 'valse diarree' genoemd. De darm is zo erg verstopt dat er dunne ontlasting
langs de verstopping loopt.