28
Zodra de diagnostiek is afgerond wordt de onderstaande behandeling zo spoedig mogelijk ingezet. De
behandeling moet uiterlijk binnen 3 maanden zijn gestart.
Indien de voorkeur van de (vertegenwoordiger van de) zorgvrager naar een medisch minder ingrijpende
oplossing uitgaat en dit met de ernst van de aandoening te combineren is, kunnen hoofdbehandelaar en
(vertegenwoordiger van de) patiënt gezamenlijk besluiten om geen operatieve ingreep te verrichten. In deze
situatie wordt de acute behandeling (dagelijks spoelen van de endeldarm, klysma, eventueel stoma)
langdurig, zo nodig levenslang ingezet (zi
. Een eventuele levenslange behandeling met bijvoorbeeld dagelijks
spoelen kan heel ingrijpend zijn. Daarom is het van belang om eventuele gevolgen hiervan op psychosociaal
vlak in de beslissing mee te nemen.
4.3.2 Operatieve ingreep
De acute behandeling start al in de onderzoeksfase (zi
). Nadat ZvH is vastgesteld wordt deze behandeling voortgezet
om de pasgeboren baby of het kind (waarbij ZvH op latere leeftijd is vastgesteld) in een goede conditie te
krijgen. Deze conditie is een voorwaarde voor het operatief verwijderen van het deel darm zonder
gangliocellen en de overgangszone (buikoperatie). Deze operatieve verwijdering is voor een baby en kind de
eerste en beste keuze van behandelen. Hierbij worden in Nederland vooral de technieken volgens de la
Torre en Duhamel toegepast, al dan niet laparoscopisch geassisteerd
XXXII
. Doordat de ernst van de
aandoening varieert van alleen een aangedaan rectum tot een ernstige vorm waarbij een groter deel van de
dikke of zelfs dunne darm is aangedaan, wordt het behandelplan per individu opgesteld. Na de operatie
krijgt de zorgvrager doorgaans na 36 tot 48 uur weer orale voeding
XXXIII
. Hoewel afwijkende darmfuncties
voorkomen na een operatie, hebben de meeste zorgvragers met ZvH op de lange termijn een goede
kwaliteit van leven
XXXIV
.
Als ZvH onderdeel is van een syndroom, dan behandelt de kinderchirurg mee voor ZvH. De kinderchirurg is
de eindverantwoordelijke voor de behandeling van ZvH. De kinderarts is hoofdbehandelaar van het gehele
zorgcontinuüm.
Bij klachten of ziekte gerelateerd aan de buik (darmen), zal de (huis)arts of kinderarts een consult aanvragen
bij een kinderchirurgisch centrum. Ouders dienen geïnformeerd te worden over het feit dat er bij
buikproblemen sprake kan zijn van problemen die te maken hebben met ZvH.
Voor een beschrijving van de bovengenoemde chirurgische technieken wordt verwezen naar Raj & Kapur
(2009), Rangel & De Blaauw (2010) en De La Torre et al (2010) (zi
.
4.3.3 Pre- en postoperatieve complicaties
Bij iedere operatie bestaat de kans op complicaties, zoals wondinfectie. Hierbij uitgaande van de definitie
van een complicatie die de Orde van Medisch Specialisten (OMS) in overleg met de wetenschappelijke
verenigingen van erkende medische specialismen heeft vastgesteld. Deze definitie luidt:
