48
FSGS en IgAN
FSGS wordt meestal ook primair behandeld met prednison monotherapie in combinatie met
diuretica en ACE-remmers. Bij onvoldoende respons wordt ciclosporine toegepast. Het duurt vaak
lang (3 maanden) voordat het effect duidelijk wordt.
Bij 30-50% van de zorgvragers met FSGS treedt uiteindelijk nierfalen op, zodat
nierfunctievervangende behandeling (dialyse, niertransplantatie) nodig is. De kans op nierfalen is
afhankelijk van de mate van respons op de behandeling. Het risico op een recidief na transplantatie
(40-50% bij eerste transplantatie, hoger bij volgende transplantaties) moet bij de besluitvorming
rond transplantatie worden meegenomen, maar is geen contraïndicatie.
Een IgA-nefropathie met een NS wordt over het algemeen behandeld zoals men een primaire FSGS
behandelt.
MN
Bij MN kan spontaan herstel optreden (40%). MN wordt, indien er een behandelindicatie is, primair
met een combinatie van prednison en cyclofosfamide behandeld. Ciclosporine is 2
e
keus. De
behandelindicatie wordt bepaald aan de hand van nierfunctie en de uitscheiding van eiwitten in de
urine (Beta 2 microglobuline en IgG). Bij 5-10% van de zorgvragers met MN zal uiteindelijk
nierfunctievervangende therapie nodig zijn. Het risico op een recidief na transplantatie is ongeveer
20%. De kans dat dit tot transplantaatverlies leidt is < 50%.
NS in kader van systeemaandoeningen.
SLE nefritis kent 6 verschillende klassen, waarvan alleen de klassen 3, 4 en 5 met een NS gepaard
gaan. In de behandeling wordt een inductiefase (prednison in combinatie met cyclofosfamide
intraveneus of mycofenolaatmofetil) en een onderhoudsfase (prednison in combinatie met
azathioprine of mycofenolaatmofetil) onderscheiden. Bij een NS op basis van diabetische nefropathie
bestaat de behandeling uit bloeddrukverlaging (vooral ACE-remmers of Angiotensine 2
antagonisten).
De behandeling van een NS door amyloïdose is afhankelijk van het type amyloïd-deposities. Een
primaire amyloïdose (ook wel AL – amyloïdose genoemd, waarbij de “L” voor “Lichte keten
immunoglobuline” staat) wordt veroorzaakt door een onderliggende monoclonale
plasmacelwoekering. Deze wordt behandeld op basis van vigerende hematologie-protocollen
waarvan de beschrijving buiten het kader van deze zorgstandaard valt. Bij een AA- amyloïdose
(secundaire amyloïdose) is de behandeling primair gericht op het behandelen van de onderliggende
chronisch inflammatoire aandoening.
Verpleegkundig specialist
De verpleegkundig specialist komt bij de zorg voor NS in beeld op indicatie van de hoofdbehandelaar.
Daarnaast maakt de verpleegkundig specialist onderdeel uit van het multidisciplinaire team op het
moment dat de nierfunctie dermate achteruit gaat en de patiënt in de predialysefase terecht komt.
De verpleegkundig specialist handelt conform de multidisciplinaire richtlijn predialyse (zi
.
Diëtist
De standaard behandeling bestaat uit een natriumbeperkt dieet (1500-2000 mg natrium; 4-5 gram
zout), ongeacht of er sprake is van oedeem (in combinatie met diuretica). Bij ernstige overvulling is
soms tijdelijk strengere beperking nodig. Hiernaast geldt een eiwit‘beperkt’ dieet (0,8 g -1.0 eiwit/kg
