52
middelen. De behandeling met cyclofosfamide en rituximab wordt bij voorkeur pas gestart nadat het
NS in remissie is gebracht met prednison.
Indien er sprake is van een prednison resistent NS, wordt meestal overgegaan op behandeling met
andere immunosuppressiva, voornamelijk ciclosporine (eerste advies), en tacrolimus.
Mycofenolaatmofetil, ACE-remmers, dexamethason en rituximab behoren ook tot de mogelijkheden.
De behandeling kan eventueel worden gecombineerd met een hoog gedoseerde intraveneuze
prednisonkuur.
In principe komt nierfalen bij MCNS op kinderleeftijd niet voor. Tot nu toe is een goedaardig karakter
met betrekking tot de nierfunctie bekend en daarom lijkt het onwaarschijnlijk dat bij kinderen met
zuivere MCNS nierdialyse of niertransplantatie noodzakelijk is.
FSGS en MN
Alle kinderen die zich presenteren met NS worden primair behandeld alsof ze MCNS hebben. Een
(klein) deel van de kinderen die bijvoorbeeld vanwege frequente recidieven of
prednisonafhankelijkheid uiteindelijk een nierbiopt ondergaan, blijken uiteindelijk toch FSGS of MN
te hebben. Daarbij blijkt dan dat deze kinderen in eerste instantie toch gereageerd hebben op de
standaard prednison behandeling. Als op basis van een prednison resistentie een nierbiopt FSGS laat
zien, wordt veelal behandeld zoals beschreven bij prednison-resistente MCNS. Daarbij is er veel
aandacht voor het zo mogelijk vermijden van nefrotoxische middelen, het bereiken van zo min
mogelijk proteïnurie en een normale bloeddruk. Gezien het chronische karakter van deze vorm,
krijgen zoutbeperking en overgewicht/sporten ook meer aandacht, evenals de behandeling van
hyperlipidemie (door middel van statines) en hypertensie.
MN bij kinderen wordt volgens dezelfde lijn behandeld als bij kinderen met FSGS.
Bij FSGS en MN kan op den duur nierfalen optreden, maar bij MN komt dit minder vaak voor dan bij
FSGS. De kans op nierfalen is afhankelijk van de mate van respons op de behandeling. Bij een selecte
groep zorgvragers met FSGS vindt uiteindelijk niertransplantatie plaats. Het risico op een recidief na
transplantatie (hangt af van verschillende factoren, zoals leeftijd presentatie, ethniciteit en
genetische achtergrond; 20-50% bij eerste transplantatie, hoger bij volgende transplantaties) moet
bij de besluitvorming rond transplantatie worden meegenomen.
Verpleegkundig specialist
De verpleegkundig specialist, indien aanwezig, kan bij de zorg voor NS deel uitmaken van het
multidisciplinaire team. De verpleegkundig specialist komt bij de zorg voor NS standaard in beeld op
het moment dat de nierfunctie dermate achteruit gaat en de zorgvrager in de predialysefase terecht
komt. De hoofdbehandelaar kan de verpleegkundig specialist altijd op indicatie aan het
multidisciplinaire team toevoegen.
Diëtist
Zie voor een beschrijving van het dieet en suppletie bij kinderen met NS: Diëtist bi
Echter, de dieetbehandeling voor kinderen verschilt op een aantal essentiële punten
van de dieetbehandeling voor volwassenen:
