51
Afhankelijk van (langdurige, frequente en/of hoge) dosering prednison dient men alert te zijn op
bijwerkingen als osteoporose (controle botontkalking, vitamine D-spiegels en eventueel PTH/Ca) en
cataract (zie oo
.
Bij gebruik van ciclosporine, mycofenolaatmofetil of tacrolimus wordt het kind gecontroleerd op (zie
oo
:
leverenzymen;
glucose;
bloedbeeld (bij mycofenolaatmofetil).
De arts informeert de ouders, het kind en de laborant over het (lokale) prikbeleid bij kinderen met NS
(bij oedeem):
prikfrequentie zo laag mogelijk houden, o.a. door bloedonderzoek van verschillende artsen
zo mogelijk te combineren;
zo mogelijk het kind laten kiezen tussen venapunctie en vingerprik;
voorkeur laborant die ervaring heeft met kinderen;
gebruik hulpmiddel, bijvoorbeeld toverzalf (Emla) of Lidocaïnespray;
bij prikangst inzet begeleiding psycholoog/pedagogische zorg.
Tijdens de behandeling wordt aandacht besteed aan de kwaliteit van leven van jonge chronisch zieke
patiënten. Hierbij kan bijvoorbeeld gebruik gemaakt worden van Kwaliteit van het Leven in Kaart
(KLIK
.
Ziektespecifieke zorg
MCNS
Bij kinderen met MCNS wordt in eerste instantie corticosteroïden (prednison) voorgeschreven.
Hierbij is de startdosering 1 maal daags 60 mg/m2/dag (max 80 mg/dag) gedurende 6 weken.
Wanneer binnen 6 weken remissie is opgetreden wordt de prednison nog 6 weken gecontinueerd in
een dosering van 40 mg/m2/om de dag (max 60 mg om de dag). Remissie treedt gemiddeld op na 1-2
weken. Meestal is er sprake van complete remissie, waarbij de proteïnurie geheel verdwijnt. De
behandeling is bij 80- 93% van de kinderen succesvol. Een deel van de kinderen geneest helemaal,
maar de meesten (80%) krijgen één of meerdere recidieven. Men spreekt van frequent recidiverend
NS, als in het eerste half jaar twee recidieven optreden of in één jaar tijd vier of meer. Bij een recidief
vindt opnieuw behandeling met prednison plaats. Hierbij wordt opnieuw 60 mg/m2/dag (max 80
mg/dag) voorgeschreven totdat de urine 3 dagen lang eiwitvrij is . Daarna wordt de prednison
gecontinueerd in een dosering van 40 mg/m2/om de dag gedurende 4-6 weken (max 60 mg/dag).
Een kind heeft een prednisonafhankelijk NS wanneer er twee maal een recidief optreedt tijdens het
verminderen van de prednisondosering of binnen 2 weken na het staken ervan. Aangezien dit leidt
tot een hoge prednison belasting, met alle mogelijke complicaties van dien, dient gezocht te worden
naar een behandeling om de benodigde hoeveelheid prednison te minimaliseren. De behandeling
wordt dan uitgebreid met een alternatief immunosuppressief medicament, waaronder levamisol
(Elmisol, alleen op artsenverklaring verkrijgbaar), mycofenolaatmofetil (Cellcept), ciclosporine
(Neoral), tacrolimus (Prograft), rituximab of cyclofosfamide (Endoxan), of een combinatie van deze
