Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

18 / 79

18
Marshall-Smith Syndroom | 2 Het Marshall-Smith Syndroom
Print
vorige
volgende
2.2 Fysieke en mentale ontwikkeling
In de eerste levensjaren zijn er aspecten van een complexe pro-
blematiek te onderscheiden bij kinderen met het MSS. Zij ver-
tonen matige en ernstige tot zeer ernstige achterstanden op
het gebied van cognitie, sociaal emotioneel functioneren en
adaptief functioneren: de ontwikkeling op al deze gebieden is
vertraagd en verstoord. De fysieke en mentale stoornissen inter-
fereren met elkaar, dit is bepalend voor de complexiteit van de
individuele beperkingen bij het MSS. De kinderen en (jong) vol-
wassenen zijn allen door het MSS ernstig of zeer ernstig meer-
voudig beperkt.
2.2.1 Zintuiglijke ontwikkeling
Uit algemeen onderzoek naar het functioneren van kinderen met
EMB komt naar voren dat er een aantal gemeenschappelijke ken-
merken zijn; zij vertonen grote problemen in het zintuiglijke infor-
matieverwerkingssysteem en een schommelend alertheidsniveau.
Sommige zintuiginformatie lijkt niet of nauwelijks binnen te komen,
terwijl andere zintuiginformatie juist een heftige reactie oproepen.
Het tempo van informatieverwerking ligt over het algemeen laag.
Een juiste alertheid is van belang om informatie goed te verwerken,
bij een hoge alertheid is er de neiging tot vechten, vluchten of be-
vriezen en bij een te lage alertheid krijgt het kind geen impuls om
te reageren. Alertheid is een belangrijke voorwaarde voor het leren
van nieuwe dingen en ontwikkeling Deze gemeenschappe-
lijk kenmerken zien we ook bij kinderen met het MSS, de werking
van het zintuigelijk informatie verwerkingssysteem is duidelijk an-
ders en vaak verstoord. Het alertheidsniveau verschilt bij de kinde-
ren en tussen de kinderen onderling [bron: ar]. Het ontwikkelingsni-
veau van de kinderen speelt hier een rol.
Kinderen met het MSS hebben verschijnselen aan met name
ogen, oren en handen en de zintuigelijke ontwikkeling wordt be-
ïnvloed door de ernstig meervoudige beperking. De zintuiglij-
ke ontwikkeling is bij alle kinderen vertraagd en verstoord, hetzij
door het niet goed functioneren van een zintuig (bijvoorbeeld
ogen door glaucoom, of evenwichtsverstoring door oorproble-
men), door de ernstig meervoudig beperking of een angststoornis
zoals PTSS, of een combinatie van deze factoren.
Bij veel kinderen is het zicht of het gehoor in meer of mindere
mate verstoord. De kinderen kunnen wel horen, zien, voelen, rui-
ken en proeven, maar de verwerking van de zintuigelijke informa-
tie lijkt anders dan normaal te verlopen [bron: ar]. We beschrijven
hier wat er is waargenomen; er is vaak sprake van een tactiele
over- of onder gevoeligheid. De fase van het voorwerpen in de
mond stoppen duurt veel langer dan normaal, vooral bij de kin-
deren die blijvend op een laag ontwikkelingsniveau functioneren
[bron: ar]. De kinderen zijn zeer gevoelig voor aanraking, zowel in
het zelf aanraken van mensen en dingen in hun omgeving als in
aangeraakt worden door anderen en dan met name aan handen
en voeten, er lijkt sprake van tactiele afweer(bron: ar). De kinderen
kunnen repetitieve bewegingen tonen en zijn, wanneer zij op laag
ontwikkelingsniveau functioneren, vaak sterk gehecht aan één
bepaald stuk speelgoed dat hen veiligheid lijkt te bieden. Dit lijkt
vooral aantrekkelijk bij de kinderen met een sterk verminderd ge-
hoor en zicht en/of een ernstige mentale beperking .