Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

23 / 79

23
Marshall-Smith Syndroom | 2 Het Marshall-Smith Syndroom
Print
vorige
volgende
2.6.2 Ziektelast in de chronische fase
In de chronische fase verblijven de kinderen meestal in thuis. De
invasieve behandelingen zijn na de ziekenhuisopname veelal ook
in de thuissituatie nodig en geven een hoge tot matige ziektelast.
Vaak worden de kinderen in de chronische fase voor kortere of lan-
gere perioden opgenomen in het ziekenhuis in verband met opera-
ties, infecties en/of complicaties als gevolg van de kenmerken van
MSS. De ziektelast wordt in deze fase vooral bepaald door de pro-
blemen bij en de behandelingen voor ademhaling, voeding, infec-
ties en de steeds meer prominente fysieke beperkingen, complica-
ties, verstoord psychosociaal welbevinden en een verstoorde soci-
aal emotionele ontwikkeling (zie en ).
Ademhaling
De luchtwegobstructie is bij de meeste kinderen nog steeds aan-
wezig, echter komt het voor dat door behandelingen van de ob-
structie de kinderen zonder hulpmiddelen kunnen ademen. Deze
behandelingen brengen ziektelast met zich mee, maar door de
resultaten van de behandelingen vermindert ook de ziektelast.
Het blijft ook in deze fase belangrijk de ademhalingsobstructie
goed te monitoren. Een obstructief slaap apneu syndroom (OSAS)
tijdens de slaap kan in de chronische fase voorkomen zonder dat
men dit goed in de gaten heeft. Belangrijke verschijnselen zijn;
onrustige slaap, geen eetlust in de ochtend, gedragsproblemen
en snurken (zie .
Infectieziekten
Infecties spelen zich vooral af in het KNO-gebied en geven ziek-
telast door benauwdheid, behandeling met antibiotica en het
verwijderen van neus- (frequent) en keelamandelen. Naarmate de
kinderen ouder worden nemen de infecties af (zie .
Voeding
De ziektelast rondom de voeding in de chronische fase is per kind
verschillend. Een deel van de kinderen leert gaandeweg wel voe-
ding via de mond op te nemen. Deze kinderen eten vaak veel en
graag, echter zonder sterk in gewicht toe te nemen. Een ander
deel van de kinderen neemt via de mond echter niet voldoen-
de voeding en vocht tot zich en worden om de ziektelast van een
neussonde te verminderen, gevoed via een Pegsonde. Wanneer
de Pegsonde met Mic-key button goed is aangelegd geeft deze
weinig ziektelast (zie ).
De tong kan soms groot en uitpuilend zijn en in de weg zitten bij
het eten, het kwijlen is dan vaak ook ernstig en frequent [bron: ar].
Fysieke beperkingen
De vertraagde motorische ontwikkeling komt in de chronische
fase tot uiting en is hiermee een toename van de ziektelast. De
kinderen gaan niet of veel later lopen dan standaard het geval is
(4-6 jaar). Scoliose, kyfose, problemen met gewrichten, fracturen
en een afwijkende voetstand met platvoeten geven bewegings-
beperkingen en hierdoor ziektelast.