Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

24 / 79

24
Marshall-Smith Syndroom | 2 Het Marshall-Smith Syndroom
Print
vorige
volgende
Het fysiek progressief invaliderende karakter van het MSS is be-
palend voor de ziektelast vanaf ongeveer het tiende levensjaar;
de motorische lichaamsfuncties nemen in deze fase langzaam af
en de schade door de botstofwisselingsstoornis komt meer tot
uiting. Fracturen en behandelingen zijn mede bepalend voor de
ziektelast.
2.6.3 Psychosociale gevolgen van het MSS voor kind en
ouders
Geboren zijn en leven met het MSS betekent leven met een conti-
nue aanwezigheid van beperkingen op zowel fysiek als mentaal en
psychosociaal gebied, zowel in de acute als de chronische fase.
De psychosociale gevolgen van MSS voor de kinderen laten zich
moeilijk objectief meten, vanwege het ontwikkelingsniveau van
de kinderen. Onderzoek is echter wel mogelijk met behulp van de
juiste diagnostische instrumenten .
Kind
De normale ontwikkeling van een kind met het MSS wordt door
de intensieve zorg in de eerste weken tot maanden mede beïn-
vloed Het kind heeft in de acute fase geen vanzelfsprekend
en voortdurend contact met de ouders, zoals in een thuissituatie
normaliter wel het geval is. Zowel in de acute als in de chronische
fase is, door (langdurige) ziekenhuisopname(s) en invasieve be-
handelingen, sprake van een verhoogd risico op een post trau-
matisch stress syndroom (PTSS) bij zowel ouders als kind. Dit ver-
schijnsel geeft als het zich voordoet, een hoge ziektelast . Veel
kinderen in de chronische fase zijn erg angstig zijn voor zieken-
huisbezoek en behandelingen [bron: ar].
De matige tot ernstige mentale achterstand met weinig of geen
spraak heeft als gevolg dat de ontwikkeling van de kinderen
steeds verder achterop raakt in vergelijking met leeftijdsgenoten.
De cognitieve en sociaal emotionele ontwikkeling wordt door de
mentale achterstand beïnvloed (zie en ). De kinderen lij-
ken hiervan niet veel ziektelast te ondervinden, voor de ouders is
dit echter wel het geval [bron: ar].
Ouders
Voor de ouders is de acute fase een zeer stressvolle tijd. De ge-
boorte van een kind dat anders is en zich vaak in een levensbe-
dreigende situatie bevindt, naast het langdurige en vaak terug-
kerende verblijf in het ziekenhuis, geeft hen vaak een gevoel van
controleverlies en hieruit voortvloeiende machteloosheid. Hieruit
ontstaat voor hen een hoger risico op het ontwikkelen van PTSS.
Voor het kind is het belangrijk dat de ouders geen PTSS ontwikke-
len; dat vermindert de kans dat het kind het krijgt .
Voor de ouders betekent het krijgen van een kind met het MSS
dat hun leven ingrijpend verandert. Het MSS heeft voor hen in-
vloed op hun hele bestaan, zoals op leefsituatie, dagritme, psy-
chisch welbevinden, de partnerrelatie, eventuele andere kinderen,
de psychosociale omgeving, werk en maatschappelijke positie
en participatie (zie en ). De ouders worden plotseling
geconfronteerd met de medische verzorging van hun kind in de
thuissituatie. In gezinnen met meerdere kinderen is het kind volle-
dig onderdeel van het gezin, ondanks alle beperkingen.