Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

19 / 79

19
Marshall-Smith Syndroom | 2 Het Marshall-Smith Syndroom
Print
vorige
volgende
2.2.2 Cognitieve ontwikkeling
Binnen de groep kinderen met het MSS is een groot verschil in de
cognitieve ontwikkeling te zien [bron: ar] . De kinderen zijn al-
len ernstig verstandelijk beperkt, en hebben verstoring in de zin-
tuigelijke informatieverwerking. De cognitieve ontwikkeling wordt
sterk beïnvloed door de problemen in de motorische ontwikkeling
en de problemen in de zintuigelijke informatieverwerking. In het
onderzoek naar ontwikkeling en gedrag, waarbij de kalender-
leeftijd tussen de 32 en 181 maanden was, bleken de kinderen op
de mentale schaal op een ontwikkelingsleeftijd tussen de 7 en 31
maanden te functioneren en op de motorische schaal tussen 2,5
en 38 maanden.
De kinderen zijn nieuwsgierig en in staat tot het imiteren van een-
voudige handelingen. Een goed geheugen en het vermogen om
gebruik te maken van visuele prikkels maken dat sommige kin-
deren ‘leerbaar’ zijn tot het ontwikkelingsniveau van een 3 jarige
(voor behandelopties zie ).
Het is belangrijk de tekorten in de zintuigelijke informatiever-
werking te onderzoeken en een profiel van de zintuigelijke infor-
matieverwerking op te stellen en op basis hiervan de mogelijk-
heden tot ontwikkeling van het individuele kind te onderzoeken
en te stimuleren. De kinderen hebben een grotere passieve dan
actieve woordenschat en communiceren met hun hele lichaam,
met name met handen en vingers. Uitsluitend de nadruk leggen
op cognitief ontwikkelen doet deze kinderen tekort. Volgens
ouders en betrokkenen leren de kinderen niet zozeer door hun
(beperkte) denkvermogen, maar meer door contact en ervaring
met de wereld om hen heen. Het is van belang dat de omgeving
aansluit bij de communicatie mogelijkheden van het kind. Vei-
ligheid, communicatie en onderzoek naar de mogelijkheden van
het kind liggen aan de basis voor een (beperkte) cognitieve ont-
wikkeling.
2.2.3 Motorische ontwikkeling
De ontwikkeling van de totale motoriek is bij het MSS sterk ver-
traagd. Hypotonie lijkt hierin een belangrijke neurologische oor-
zaak. Hoofd ophouden, omrollen, kruipen, zitten, staan en lo-
pen ontwikkelen zich niet als vanzelfsprekend en de kinderen zijn
vaak langdurig of levenslang sterk beperkt in hun mobiliteit. De
oog-hand-coördinatie ontwikkelt vertraagd, maar komt uiteinde-
lijk wel tot stand. Het verschilt sterk per individu hoe de motoriek
zich ontwikkelt; bij de grof motorische ontwikkeling zijn er grote
verschillen tussen de kinderen waargenomen, sommige kinderen
kunnen leren lopen met en/of zonder looprek, leren fietsen en bij
anderen lukt dit niet en zijn de kinderen afhankelijk van hulpmid-
delen [bron: ar]. De speekselcontrole is bij de meeste kinderen
sterk verminderd en de kinderen kwijlen veel. Dit is zeer waar-
schijnlijk sterk gerelateerd aan de beperking in motorische activi-
teiten en motorische ontwikkeling
Kinderen met het MSS zijn nieuwsgierig en houden van bewe-
gen; zij hebben echter altijd stimulans en begeleiding van men-
sen in hun omgeving nodig om zowel de grof als fijn motorische
vaardigheden te ontwikkelen en de wereld om zich heen te ont-
dekken. Door de beperkte lichamelijke- en motorische ontwikke-
ling, wordt de bewegingsvrijheid van het kind beperkt en is het