Zorgstandaard Marshall-Smith Syndroom

38 / 79

38
Marshall-Smith Syndroom | 3 Ziektespecifieke zorg
Print
vorige
volgende
Aanvallen
Het is nu niet duidelijk of er bij het MSS echt een vorm van epilep-
sie voorkomt. Sommige kinderen hebben tijdens de slaap op epi-
lepsie gelijkende aanvallen die soms wel en soms niet gerelateerd
lijken te zijn aan de ademhalingsproblemen. De meeste kinderen
worden niet behandeld met epilepsie medicatie. Verdere kennis
hierover ontbreekt en hiermee een advies voor een behandeling[-
bron: ar].
Slapen
Vaak is de verstoorde en onbehandelde ademhalingsproblema-
tiek aan te wijzen als reden voor de onrustige slaap, maar ook bij
afdoende behandeling van de ademhalingsproblematiek komt
onrustig slapen voor. De oorzaak hiervan is niet bekend. Melatoni-
ne wordt gebruikt bij de behandeling van slaapstoornissen bij een
verstandelijke beperking . Een enkel kind met het MSS wordt
succesvol behandeld met melatonine.
Zindelijkheid
Slechts een enkel kind met het MSS is (klok)zindelijk. Vanwege de
ernstige ontwikkelingsachterstand zijn de meeste kinderen volle-
dig incontinent en zindelijkheidstraining lijkt niet mogelijk [bron:
ar]. Wanneer de kinderen zich echter toch ontwikkelen tot de ont-
wikkelingsleeftijd van drie/vier jaar dan is het aanbieden van een
gestructureerde training bij een gespecialiseerd gedragsthe-
rapeutisch trainingscentrum aan te raden
Puberteit
De puberteit komt bij de kinderen op de normale leeftijd op
gang en de lichamelijke ontwikkeling is gelijk aan die van kinde-
ren met een normale ontwikkeling. Meisjes menstrueren over het
algemeen zonder bijkomende problemen (bron: ar). Bij sommige
kinderen komen gedragsproblemen tot uiting, of verergeren be-
staande gedragsproblemen zich. Niet alle kinderen maken een
groeispurt door, sommige echter wel en een al bestaande scolio-
se verergert zich in deze fase soms snel (bron: ar) (zie ook ).
Over seksualiteit bij kinderen met het MSS is weinig bekend. An-
ticonceptie is echter aan te raden wanneer het kind in de vrucht-
bare leeftijd komt en niet voortdurend onder vertrouwd toezicht
is. Wat de gevolgen zijn van het gebruik van anticonceptie op de
verschijnselen van het syndroom is niet bekend.
3.4 Behandeling, begeleiding, revalidatie en
zorggerelateerde preventie: fysieke en mentale
ontwikkeling
3.4.1 Zintuigelijke ontwikkeling
Bij kinderen met het MSS is het van belang vanaf de geboorte
aandacht te hebben voor de zintuigelijke informatieverwerking.
Aan de basis van ontwikkeling staan de zintuigelijke ontwikkeling
van tast, bewegen en evenwicht. De tast geeft de eerste ervaring
tussen kind en buitenwereld en dit geeft de basis van vertrouwen.
Het dragen, koesteren, aanraken met bewustzijn kan het vertrou-
wen bevorderen Het is altijd belangrijk deze kinderen de tijd
te geven om zintuigelijke informatie te verwerken en dit vraagt